柯南·道尔自幼喜欢文学，中学时任校刊主编。毕业于爱丁堡医科大学，行医10余年，收入仅能维持生活。后专写侦探小说。
柯南·道尔9岁时就被送入耶稣预备学校学习，当他在1875年离开学校时道尔已经对天主教产生厌恶情绪，而成为一名不可知论者。1876年至1881年间他在爱丁堡大学学习医学，毕业后作为一名随船医生前往西非海岸，1882年回国后在朴茨茅斯开业行医。不过他行医并不太顺利，在此期间道尔开始写作。在搬到南海城(Southsea)后，他才开始花更多的时间在写作上。道尔的第一部重要作品是发表在《1887年比顿圣诞年刊》(Beeton's Christmas Annual for 1887)的侦探小说《血字的研究》(A Study in Scarlet)，该部小说几经退稿才发表，主角就是之后名声大噪的夏洛克·福尔摩斯。1885年道尔与路易斯·霍金斯(Louise Hawkins)结婚，1906年路易斯·霍金斯去世。1907年道尔与珍·勒奇(Jean Leckie)小姐结婚。道尔有五个孩子，其中两个是他和第一任妻子的孩子，另外三个是他和第二任妻子的孩子。
1890年道尔到维也纳学习医学，1891回到伦敦成为一名眼科医生，这使得他有更多时间写作。1891年11月在一封给母亲的信中道尔写道，“我考虑杀掉福尔摩斯……把他干掉，一了百了。他占据了我太多的时间。”1893年12月在《最后一案》中，道尔让夏洛克·福尔摩斯和他的死敌莫里亚蒂教授一起葬身莱辛巴赫瀑布。小说的结局令读者感到惊异，他们不愿意相信一位了不起的神探就这样死去，在那时的伦敦有不少人佩戴黑袖箍纪念福尔摩斯这位神探，甚至还有女士大骂柯南·道尔为畜生。读者对福尔摩斯这一虚构人物的喜爱和执着使得道尔最终又让福尔摩斯重新“复活”，在1903年道尔发表了《空屋》，使福尔摩斯死里逃生。随后他又写出《巴斯克维尔的猎犬》、《恐怖谷》等侦探小说。塑造的福尔摩斯已成为世界上家喻户晓的人物。道尔一生有56篇短篇侦探小说以及4部中篇侦探小说以福尔摩斯为主角，另有《风流烙印》等短篇无固定主角。
19世纪末英国在南非的布尔战争遭到了全世界的谴责，道尔为此写了一本名为《在南非的战争：起源与行为》(The War in South Africa：Its Cause and Conduct)的小册子，为英国辩护。这本书被翻译成多种文字发行，有很大影响。道尔相信正是由于这本书使他在1902年被封为爵士。20世纪初道尔两次参选国会议员，却都没有当选。
道尔本人也曾卷入两桩有趣的案件。一次是在1906年 ，一名英印混血律师被指控发送恐吓信以及虐待动物。虽然这名律师被逮捕后，依然有动物被虐待，警方却一口咬定这名律师有罪。值得注意的是在这次案件后，1907年英国建立了刑事上诉法庭。因此可以说道尔不但帮助了这名律师，还间接协助建立了一套冤案申诉机制。另一次则是在1908年 ，一名经营赌场的德国籍犹太人被控用棒子袭击一名100岁的老妇人。
到晚年时道尔开始相信唯灵论，甚至还曾以此为主题写过好几部小说。亚瑟·柯南·道尔在公元1930年7月7日去世。“真实如钢，耿直如剑”是柯南·道尔爵士的墓志铭。
在20世纪，“鬼魂摄影”在一战之中流行之时，英国的威廉·霍普在一战的余波中，将“鬼魂摄影”继续发扬光大，甚至获得了柯南道尔的支持。后者在1922年撰写了名为《鬼魂摄影案》的书。当魔术师哈利·胡迪尼公开嘲笑“鬼魂摄影师是可笑的”，道尔甚至结束了与他的友谊。
