什么是卟啉病？
什么是血卟啉病(血紫质病)
血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。
什么原因引起血卟啉病(血紫质病)
1、遗传因素。
2、卟啉产生和排泄异常。
血卟啉病(血紫质病)有什么症状
1、光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。
2、口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。
3、部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。
4、红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。
5、有急性腹痛，伴恶心、呕吐。
6、下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。
血卟啉病(血紫质病)需要做哪些检查
1、血常规、尿常规。
2、尿卟胆原（PBG）定性或定量试验。
如何治疗
1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。
2、尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。
3、激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。
4、纠正水、电解质紊乱。
卟啉病
在此之前，就有一部收录率爆棚的电视剧《急诊科医生》，这部剧不仅让很多人了解了医疗知识，也让很多人为这部戏着迷。其中最令人记忆深刻的是有一段故事，讲的是一位腹痛的女病人竟然患上了吸血鬼病，我们所知的吸血鬼是专门吸人的。实际上，这类吸血鬼病症的原型就是卟啉病，下面就让奇闻君为大家解释一下什么是卟啉病，为什么卟啉病会喝血！
卟啉(bǔlín)
卟啉病又称血紫质病，是血红素合成途径中，因缺乏某种酶或酶活性降低而导致卟啉代谢紊乱的一组疾病。可以是先天性或后天发生的疾病。其主要临床症状为感光性，消化性，精神神经症状。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合发布了首批罕见病目录，卟啉病也被列入目录。
为什么卟啉病要喝血？
或许许多人听过卟啉病，但对这种病不了解的人，会误以为这种病和吸血鬼一样，都是需要吸人血才能治好的，其实并非如此，病人吸食人血就算是吸人血，也是由于心理问题所致。
认识了卟啉病的人，就知道这病是不会有人用血的，就算发生了，也是由于病人的精神异常所致，因为许多病人在治疗过程中，常常会有疲劳或情绪低落的现象，这些心理压力都会使病人的心理产生疾病，如果时间长了，再得不到治疗，病人的心理就会出现问题，这就会对病人的心理产生影响，给他们的精神带来较大的反作用，因此就会认为自己一定要用血之后，才能使病人恢复健康，但实际上，人血对身体没有任何帮助。
实际上卟啉病，只要不太严重，病人不产生心理问题，就不会出现所谓的抽血现象。另外，该病的主要治疗方法是放血为主，对他人也不会有什么伤害。医源性血液病中，该病的症状表现为疼痛、烧灼感、出现红斑水肿、风疹等，严重时还会产生水疱、血疱、糜烂、疹子反复发作，会使病人脸部产生风霜现象，脸部等暴露部位还容易出现线状萎缩性瘢痕，这是因为该病，是最怕阳光照射的疾病，因此许多病人常生活在比较阴暗的地方。
带卟啉病的病人，要避免日光、酒精、雌激素药物，还要经常做静脉切开放血，用来消耗过量的铁质，并且再次提醒所有的病人，一定要明白吸血对身体没有任何帮助，产生想吸血的心理现象，都是因为你的心不平衡所致。
卟啉病临床特征
第一，腹痛；
二是神经心理症状；
三是皮肤征群。
有卟啉病的人和吸血鬼一样吗？
卟啉病是由血红素生物合成途径缺乏酶所致的一组疾病，其原因是体内血红素合成障碍，与吸血鬼没有联系。现在还没有根治这种疾病的方法，通常是对症治疗。病人要喝血来补充体内缺乏的血红素。这一莫须有的联系缺乏科学根据，专家们指出，它多为人们的妄想所致。有原因吗？卟啉会使人变成“鬼”，所谓的“吸血鬼病”其实就是血卟啉病，但与吸血鬼的关系纯属误传，病人更不是传说中吸血鬼咬人后感染什么东西而发生“转化”，而是得了常染色体显性遗传疾病。
其原因是人体内血红素合成紊乱，使体内卟啉类生化代谢产物增多而引起中毒。由于血红素缺乏，病人出现贫血，因而面色苍白；卟啉类物质可以使病人的牙龈出血，并且可以吸收400毫米的光波并放出荧光，因此人们认为病人的牙齿隐隐有幽幽的血光；卟啉类物质也会导致皮肤对紫外线敏感，容易晒黑，因此病人喜欢在黑暗中活动；卟啉类物质还会使病人的面部面部出现五官、手指等畸形，皮肤受损，造成病人早衰的样子，甚至令人恐惧。病人也可出现精神症状，严重者易烦躁不安，甚至致人死亡。
由于血卟啉病与传说中的吸血鬼、狼人等有着各种各样的相似性，因此，被误认为是这些怪物的“原型”，患者被无辜地当作了怪物。加拿大生化学家DavidDolphen于1985年发表了一篇论文，将吸血鬼与血卟啉病联系起来——他发现当他治疗血卟啉病时，需要静脉输入血红素，因此推断这些病人大量饮用血液也能达到输血的效果，从而缓解症状。徐武华反驳说，虽然输血是抢救重型血卟啉病患者的有效手段，但喝血治疗血卟啉病根本没有任何医学依据，有些迟发性皮肤型血卟啉病甚至需要定期静脉放血才能缓解症状。
David的观点也受到了广泛的批评，认为他并不了解血卟啉病的病机，而且他对吸血鬼的传说也有错误的理解——它害怕光明是一种文学杜撰，而不是一种传说。尽管他的观点早已被学术界否定，但经媒体报道后仍在社会上广为传播，导致血卟啉患者被冠以“吸血鬼”之名。
尿检诊断为太阳暴晒后变黑。
徐武华介绍说，血卟啉病非常少见，引起腹痛的原因往往无法查明，有的病人还因剖腹探查而挨了一刀，“如果想到是血卟啉病就不难发现，除了化验卟啉外，一个比较简单的方法就是把病人的尿液放在太阳下接受紫外线照射，过几个小时尿液中的卟啉就会发生光反应，使尿液变成棕红色。该医院直接用紫外线灯照射试管检查。
谈及治疗，徐武华称血卟啉病是一种遗传疾病，目前尚无根治方法，通常是对症治疗，并补充病人体内缺乏的血红素。高速红素是比较好的补充剂，但是目前国内基本上不生产，所以比较麻烦。对女性患者来说，有些医生提倡用药终止月经，以减少失血，同时也能保留血红素，但是这样会对正常生理代谢产生很大影响。现在国内医院采用氯丙嗪来缓解腹痛和控制精神症状。
治疗卟啉病的方法
一是排除可能的诱因；
包含忌酒，禁用会加重病情的药物。避免阳光照射，使用遮光剂。
迟发性皮肤卟啉病；
可以用羟氯喹来治疗，必要时也可以用放血疗法。
红细胞生成性原卟啉病。
可以口服β胡萝卜素，减少光敏。还可以尝试使用NB-UVB来提高耐光性。
看到上面奇闻君为大家讲解的卟啉病，相信大家对这个病症已经有所了解！这一疾病与传说中的吸血鬼完全是两码事，卟啉病不需要吸人血，这一疾病可能是先天遗传或后天所致，当今的大多数卟啉病患者需要输血和补充血红素，因此一直被人误解为吸血鬼~~所以说大家千万不要混淆！
